Chronic Myelocytic Leukemia  หรือ Chronic Myeloid Leukemia   (CML)

---

          จัดเป็นโรคในกลุ่ม Myeloproliferative disorders  (MPD)  โดยมีความผิดปกติที่ pluripotential stem cell  ทำให้เกิด excessive growth ของ granulocytic cell line  มีลักษณะสำคัญคือ มีการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาว graulocytic series ทั้ง mature และ  immature cells  ในไขกระดูกและใน peripheral blood  อาจมีความผิดปกติของ platelet ร่วมด้วย  เกิดภาวะ Thrombocytosis และ platelet dysfunction ได้  ในโรคนี้จะพบความผิดปกติของ chromosome โดยมี translocation ของ chromosome คู่ที่ 9 และคู่ที่ 22
[ t(9;22)] ที่เรียกว่า  Philadelphia chromosome (Ph1)
           โรค Chronic myelocytic leukemia นั้น
 

Definition of Myeloproliferative disorders

Diagnostic test in CML

Peripheral blood smear in CML

Bone marrow study in CML

Philadelphia chromosome  in CML

 

Myeloproliferative Disorders (MPD)

           เป็นความผิดปกติของ pluripotential stem cells ในไขกระดูกเอง (Autonomous proliferation) ทำให้มีการแบ่งตัว เพิ่มจำนวนของเซลล์อย่างไม่หยุดยั้ง (proliferative disorders) มีผลทำให้ precursor cells ของ stem cells ชนิดนั้นๆมากขึ้นผิดปกติ โดยที่ไม่มีความผิดปกติของขบวนการ differentiationและ maturation [ increased proliferation without defect in differentiation and maturation ] ทำให้มีเซลล์ตัวแก่เพิ่มขึ้นเป็นจำนวนมาก ทั้งในไขกระดูก และออกมาในกระแสเลือด อาจจะมีเซลล์ตัวอ่อนออกมาร่วมด้วย  โรคในกลุ่มนี้แบ่งออกเป็น 4 กลุ่มตามชนิดของเซลล์ที่ผิดปกติดังนี้คือ
 

Chronic myelocytic leukemia (CML)   Polycythemia vera  (PV) / Primary erythrocytosis   Agnogenic myeloid metaplasia (AMM) / Myelofibrosis (MF)   Essential thrombocythemia (ET)

 

Diagnostic Test in CML

          ในการให้การวินิจฉัยโรค Chronic myelocytic leukemia นั้น ต้องให้การวินิจฉัยแยกโรคกับโรค หรือภาวะอื่น เช่น  leukemoid reaction ซึ่งมีการเพิ่มขึ้นของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว และ พบเซลล์เม็ดเลือดขาวตัวอ่อนใน peripheral blood smear ได้เช่นกัน ซึ่งมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ช่วยในการวินิจฉัยดังนี้คือ
 1. การตรวจทาง cytogenetic
                     ในโรค CML จะพบ Philadelphia chromosome   เกิดจาก translocation ของโครโมโซม คู่ที่ 9 และ 22  [ t (9;22) ] ถือเป็น hallmark ของ CML
  2. Leukocyte alkaline phosphatase (LAP) Score
                      ในโรค CML จะพบว่า LAP score จะมีค่าต่ำมากหรือเป็นศูนย์ ส่วนใหญ่จะอยู่ในระหว่าง  0-12 score
  3. Bone marrow study ใน CML จะพบ myeloid proliferation อย่างมาก และมี  left shift ของเซลล์

Peripheral blood smear (PBS) in CML

 

ภาพ PBS ของ CML  พบว่ามีเซลล์ใน granulocytic series ทุกระยะ

ภาพPBS ของCML แสดงNeutrophil (N),myelocyte (M)Promyelocyte (P)

ภาพแสดงภาวะ Basophilia ในผู้ป่วย CML

   

Bone marrow study in CML

 
          จะพบ  Hypercellular อย่างมาก จาก  myeloid hyperplasia  เซลล์ส่วนใหญ่จะเป็นเซลล์ในสาย granulocyte  กรณีที่มี thrombocytosis ร่วมด้วย จะพบว่ามีจำนวนของ megakaryocytes เพิ่มขึ้นอย่างมากด้วย นอกจากนี้เมื่อย้อม reticulin จะพบ fibrosis
 

ภาพ BM ของผู้ป่วย CML ซึ่งมี Myeloid hyperplasia

ภาพ BM ของผู้ป่วย CML ในระยะ Blastic Phase

ภาพ BM ของผู้ป่วย CML ซึ่งมี Pure erythroblastic transformation

 

Philadelphia Chromosome (Ph1) in CML

           Reciprocal translocation involving chromosome 9 band q34 and chromosome 22 band q11 (cellular oncogene c-abl is translocated to a specific  breakpoint cluster region (bcr) of chromosome 22