เกิดได้หลายขั้นตอนทั้งความผิดปกติของ enzyme และ carrier ต่างๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง bile salts , colipase, ซึ่งปกติทารกอายุ 1 ปี จะสามารถย่อยและดูดซึมไขมันจากอาหารได้ถึงร้อยละ 95
โรคที่ทำให้เกิด fat malabsorption และ steatorrhea มักจะเกิดจากสาเหตุคือ
1. lipase /colipase deficiency
2. abnormal bile salt (synthesis, excretion, deconjugation และ reabsorption)
3. impaired TG synthesis
4. imparied chylomicron formation / excretion
5. obstruction of intestinal lymphatics
จึงพบลักษณะ steatorrhea คือ อุจจาระจะมีลักษณะนุ่มเป็นมันคล้ายครีมเนย มีกลิ่นเหม็น มาก มีลักษณะเบา ลอยน้ำ และมองเห็นหยดน้ำมันแยกออกมาเป็นบางส่วน
พบได้ในโรคของ pancreatic exocrine insufficiency, congenital disorder of bile salt (Byler's disease) bacterial overgrowth, โรคของ terminal ileum เช่น Crohn's discase, Intestinal tuberculosis และโรค intestinal lymphangiectasia
ในโรคที่มี fat malabsorption อย่างเดียว จะพบลักษณะ steatorrhea ชัดเจน และมีลักษณะการขาดวิตามิน A D E K ซึ่งเป็น fat soluble vitamin ด้วย แต่โรคที่ทำให้มี bacterial overgrowth หรือ intestinal mucosal atrophy จะร่วมไปกับการเกิด carbohydrate intolerance อุจจาระจึงเหลว เป็นน้ำ มากกว่าลักษณะ steatorrhea
ส่วนโรคที่มีความผิดปกติของ chylomicron formation จะสูญเสียโปรตีน และไขมัน ออกไปในอุจจาระ โดยเฉพาะ lymphangicetasia จะสูญเสีย albumin, immunoglobulin และ T lymphocytes
จึงมีอาการบวม, การติดเชื้อโรคต่างๆ จากภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องด้วย

Intestinal lymphangiectasia , Jejunal biopsy