III.ภาวะโลหิตจางอื่นๆ ภาวะโลหิตจางอื่นๆ ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดเล็กและ ติดสีจางที่สำคัญและควรจะกล่าวถึงอีก คือ Sideroblastic anemia และ Anemia of chronic disease |
SIDEROBLASTIC ANEMIA Sideroblastic anemia เป็นภาวะโลหิตจางที่เกิดจาก ความผิดปกติของการใช้เหล็กเพื่อสร้างฮีม เป็นผลให้เหล็กที่ไม่ใช่ฮีม จำนวนมากตกค้างอยู่ในเม็ดเลือดแดงตัวอ่อน และเมื่อย้อมไขกระดูก ด้วยสี Prussian blue จะพบ ring sideroblast จำนวนมาก ฉะนั้น จึงเรียกภาวะโลหิตจางนี้ว่า Sideroblastic anemia แบ่งออกได้ ตามสาเหตุเป็น 2 กลุ่ม ดังนี้ 1. Hereditary sideroblastic anemia เป็นกลุ่มที่เกิดจากสาเหตุ ทางพันธุกรรม พบในทารกเพศชายหรือเมื่อเป็นผู้ใหญ่แล้ว เกิดจาก ความผิดปกติของยีนบนโครโมโซม X ทำให้เกิดความผิดปกติ ในการสร้างฮีโมโกลบิน 2. Acquired sideroblastic anemia แบ่งออกได้เป็น 2 ชนิด คือ 2.1 Primary หรือ Idiopathic sideroblastic anemia ไม่ทราบสาเหตุ พบได้ทุกอายุ ส่วนใหญ่จะพบ ในวัยกลางคน หรือวัยสูงอายุ 2.2 Secondary sideroblastic anemia เกิดได้จาก หลายสาเหตุ 2.2.1 โรคพิษสุราเรื้อรังรุนแรง (severe alcoholism) ซึ่งเกิดภาวะการขาดสารอาหาร(mulnutrition) และขาด folic acid ร่วมด้วย 2.2.2 การได้รับยารักษาโรควัณโรค โดยเฉพาะอย่างยิ่ง isoniazid (INH) ซึ่งยับยั้งเมตาบอลิซึมของ pyridoxine อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่ได้รับยา INH น้อยรายจะเกิด sideroblastic anemia ฉะนั้นจึงเป็นไปได้ว่าน่าจะมีปัจจัยอื่นร่วมอยู่ด้วย นอกจากนี้ยังพบได้บ้างในพวกที่ได้รับยา cycloserine หรือ pyrazinamide 2.2.3 ผู้ป่วยที่ได้รับยา chloramphenicol เชื่อว่าเกิดจาก การที่ chloramphenicol ยับยั้งการสร้าง mitochondrial และ heme synthetase 2.2.4 พิษจากสารตะกั่ว เชื่อว่าเกิดจาการที่สารตะกั่ว ยับยั้งการสร้างฮีมในหลายๆ ขั้นตอน โดยเฉพาะ อย่างยิ่งขั้นตอนการรวมเหล็กเข้ากับ protoporphyrin |
การตรวจทางห้องปฏิบัติการทางการแพทย์ เมื่อตรวจเสมียร์เลือดจะพบ hypochromic microcytic anemia ปนกับ macrocytic cell ค่า MCV และ MCHC มีค่าลดลง พบ anisocytosis และ poikilocytosis อาจพบ basophilic stippling ได้เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดปกติ และเมื่อย้อมเสมียร์เลือดด้วยสี Prussian blue จะพบ siderocyte ค่า reticulocyte count ต่ำลง ในขณะทีไขกระดูกมี erythroid hyperplasia และเมื่อย้อมไขกระดูก ด้วยสี Prussian blue จะพบ ring sideroblast จำนวนมาก การตรวจเลือดเพื่อหาระดับเหล็กจะพบว่า serum iron และ saturated transferrin จะสูงขึ้นมาก มีเหล็กไปคั่งอยู่ใน macrophage parenchymal cell ของอวัยวะต่างๆ ทำให้อวัยวะ เหล่านี้ทำงานผิดปกติไปและเกิดอาการของ hemochromatosis เช่น ตับแข็ง หัวใจวาย เบาหวาน เป็นต้น |
ANEMIA OF CHRONIC DISEASE เป็นภาวะโลหิตจางที่พบได้ในโรคเรื้อรัง เช่น โรคติดเชื้อเรื้อรัง โรคอักเสบเรื้อรัง โรคมะเร็ง เป็นต้น ภาวะโลหิตจางที่เกิดมีสาเหตุ มาจากหลายกลไกที่สำคัญ คือ 1. การทำลายเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เชื่อว่าเกิดจาก macrophage จับกินเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น 2. การสร้างเม็ดเลือดแดงไม่เพิ่มขึ้น เชื่อว่าเกิดจาก macrophage ไม่ได้ส่งเหล็กไปสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการได้รับเหล็ก เพื่อสร้างเม็ดเลือดไม่เพียงพอกับความต้องการของร่างกาย ในขณะที่ร่างกายไม่ได้ขาดเหล็กแต่อย่างใด กล่าวคือไม่สามารถ ใช้เหล็กได้อย่างมีประสิทธิภาพ 3. เกิดจากการขาด erythropoietin หรือมีระดับ erythropoietin ไม่เหมาะสมกับภาวะโลหิตจางที่เกิดขึ้น กล่าวได้ว่าการผลิต erythropoietin ไม่เพียงพอ การตรวจทางห้องปฏิบัติการทางการแพทย์
|